Bjorn (8) heeft een zeldzame verouderingsziekte
‘Juist omdat onze tijd samen beperkt is, genieten we intens’
Als Jolande en Marcel in 2004 horen dat Bjorn de ziekte Progeria heeft, stort hun wereld even in. Hun zoon wordt tien keer zo snel oud als andere mensen. Toch blijft het gezin positief denken: ‘We plukken de dag en gaan uit van wat hij nog wél kan.’
Zijn ogen schitteren bij het zien van de meegebrachte doos piraten-playmobil. Bjorn bekijkt even de bouwtekening, gaat bij zijn vader op schoot zitten en begint zijn favoriete speelgoed in elkaar te zetten. Intussen vertelt hij enthousiast hoe het gaat op school en dat hij graag schaakt met zijn moeder, mondharmonica speelt en paardrijdt (‘Hij heet Curly’). Zijn jongste zus Sieta (2) ligt al te slapen. Zus Anika (6) is nog wel op. Lachend vertelt ze over die keer dat haar stoere grote broer op het podium stond en het nummer ‘I can’t help myself’ van de Kelly Family playbackte. Op zijn hoofd een enorme pruik met haar tot op zijn billen!
Prima apgar-score
Als broer en zus even later naar bed zijn, pakt Jolande wat foto’s van haar zoon. In de loop der tijd zie je Bjorns uiterlijk ver¬anderen. Op babyfoto’s is hij te zien met bolle wangen, maar vanaf een jaar of 2 worden typische Progeria-kenmerken als een doorschijnende huid, smal neusje en dunner haar zichtbaar.
Bjorn komt in april 2002 ter wereld als een gezonde baby met een prima apgar-score, een normaal gewicht en dito lengte: 3120 gram en 49 centimeter. Al snel blijkt dat Bjorn een slechte slaper is: hij haalt doorgaans maar een uur per dag. Soms huilt hij in totaal wel acht uur. Drinken gaat goed, maar hij komt niet genoeg in gewicht aan en blijft achter in de groei. Ook kampt Bjorn regelmatig met vervelende oorontstekingen.
Het verpletterende nieuws
Op dat moment leggen de artsen nog hele¬maal geen link met Progeria, omdat er ook geen uiterlijke kenmerken van te zien zijn. Ze denken als eerste aan vitaminegebrek. Wel vraagt de kinderarts een geneticus van het UMC St. Radboud in Nijmegen om verder onderzoek te doen.
Op 17 mei 2004 horen Jolande en haar man Marcel de definitieve diagnose: hun zoon heeft Progeria. Dochter Anika is dan amper 3 weken. Jolande: “De grond zakte onder onze voeten vandaan. De arts vroeg of we wisten wat Progeria was. Ik dacht dat Bjorn dood zou gaan, Marcel dat hij er oud uit zou gaan zien. Het gebeurt dus beide… We stuiterden emotioneel van links naar rechts. Ik zat nog in mijn kraamperiode. Dat was heel dubbel. We hadden een gezond kindje gekregen en hoorden dat onze Bjorn niet oud zou worden. Die eerste dag hebben we alleen maar gehuild. De volgende dag is Marcel weer gaan werken en ik na mijn zwangerschapsverlof ook. We zijn van het begin af aan naar iedereen heel open geweest. Dus gewoon naar het dorp met Bjorn voor op de fiets, al werd er natuurlijk veel over gepraat.
‘Een moeder vroeg zelf wat er waar was van alle verhalen. Dat waardeerde ik zo!’
Wat me het meest raakte, was dat kraambezoek voor Anika wegbleef. Waarschijnlijk omdat sommige mensen zich geen raad met de situatie wisten. Maar toch deed het pijn. Een aantal van hen heb ik zelf gebeld om erover te praten, die kwamen alsnog langs. Een moeder van een kindje bij Bjorn op het kinderdagverblijf belde mij. Ze hoorde verschillende verhalen en wilde graag weten wat er van waar was. Ik waardeerde haar initiatief zó. We zijn ook vriendinnen geworden.”
Gezinsuitbreiding
Op dat moment gaan specialisten er nog van uit dat Progeria nooit erfelijk kan zijn. Dokter Hennekam, hoogleraar Kindergeneeskunde en Klinische Genetica in het AMC, beweert het tegendeel. Marcel en Jolande laten de paar weken oude Anika meteen testen. “Marcel en ik zijn beiden drager van deze ziekte. Uit een eerdere test bleek dat Bjorn twee fouten op zijn DNA heeft. Anika heeft net als wij een fout en is dus ook draagster. Statistisch betekent het dat er bij een nieuwe zwangerschap 25 procent kans is dat je kind met Progeria wordt geboren, 50 procent kans dat hij drager is en 25 procent dat hij gezond is (zonder drager te zijn).
Toen ik voor de derde keer zwanger raakte, liet ik na tien weken een vlokkentest doen. Als de baby Progeria zou hebben, wilden we – in het belang van ons kind – de zwangerschap laten afbreken. Gelukkig bleek er met Sieta niets aan de hand. Een enorme opluchting. De keuze voor een derde kind was heel bewust. Ook omdat Bjorn niet oud wordt, wilde ik graag een broertje of zusje voor Anika. Die meiden zijn twee handen op een buik. Bjorn en Anika zitten elkaar nog weleens in de haren. Het is ook best lastig om te zien hoe actief zij is, terwijl Bjorn beperkt wordt en meestal rustig zit te spelen of op de bank zit. Lekker samen ravotten kan gewoon niet.”
Marcel: “De laatste jaren krijgt Bjorn meer lichamelijke klachten. Hij kan bijvoor¬beeld moeilijk bukken en heeft moeite om zijn armen recht te houden. Pasgeleden zijn we met hem naar de cardioloog geweest. Zijn bloeddruk is te hoog, daarom krijgt hij binnenkort een hart¬onderzoek.” Bjorn oogt fragiel; weegt maar dertien kilo bij een lengte van 1 meter 9. Zijn gewicht is hetzelfde als dat van zijn zusje Sieta en zijn lengte gelijk aan die van Anika. Marcel: “Bij veel dingen moeten we hem helpen. Aankleden kan hij bijvoorbeeld niet alleen. Maar hij vraagt inmiddels wel sneller hulp. Ook op school.
“In huis zijn extra aanpassingen gedaan. De deuren in het huis hebben een hefboom onder aan de klinken, zodat Bjorn niet zoveel kracht hoeft te zetten. Naast de normale wc is er een kleinere variant, hij heeft een bed met een speciaal matras en een fiets met een hulpmotor. Twee keer in de week komt er iemand het gezin een paar uurtjes helpen. Jolande: “Ook omdat Bjorn toch extra aandacht nodig heeft. Dat is voor Anika soms moeilijk. Ze is heel zelfstandig en de aandacht gaat vaak naar Bjorn of haar jongste zusje. We proberen er goed op te letten, maar het blijft schipperen.”
Minutenlang staren
Op school heeft Bjorn een aangepaste tafel en zit hij op een verstelbare stoel met Tempur-bekleding. Dat zit fijner voor hem, hij krijgt dan minder pijn. Klasgenoten helpen Bjorn waar nodig. Jolande: “We wilden graag dat hij naar een gewone basisschool zou gaan. Hij heeft het er enorm naar zijn zin. Als het even kan, wil ik hem zo lang mogelijk daar houden. Het is een veilige omgeving voor hem. Dat is niet altijd zo geweest. Een paar jaar geleden waren er kinderen die zeiden dat hij dood zou gaan en geen papa zou worden. Hij vond dat vervelend, maar had nog niet door dat dit echt de realiteit was. In het dorp wordt Bjorn geaccepteerd, maar het gebeurt regelmatig dat volwassenen hem nakijken. Kinderen blijven vaak minutenlang staren. Bjorn reageert er niet op, en wij zijn eraan gewend.”
Gehandicapt? Welnee
Jolande: “Eigenlijk zijn wij geen mensen die graag in de belangstelling staan, en ook Bjorn ziet interviews niet zo zitten. Maar hij weet dat het belangrijk is om uit te leggen wat hij heeft. Ik houd ook een website over hem bij. Door die aandacht weten meer mensen wat zijn ziekte inhoudt, en mede dankzij de Stichting Bjorn & Progeria kunnen we deelnemen aan wereldwijde bijeenkomsten met lotgenoten die worden georganiseerd.” De laatste jaren is Bjorn regelmatig op reis geweest. Drie keer bezocht hij de Progeriareünie van de Sunshine Foundation in Florida. Daarnaast gingen ze met het hele gezin naar Europese bijeenkomsten in België, Duitsland en Turkije. Ze hebben de mogelijkheid om dit te doen dankzij donaties die via de stichting worden gedaan. Scholen zamelen bijvoorbeeld geld in of een rotaryclub schenkt een bedrag. Marcel: “Bjorn maakt daar veel vriendjes en vriendinnetjes. Dat is fijn, maar het betekent ook dat de kinderen met wie hij de ene keer speelt, er de volgende keer misschien niet meer bij zijn. Zoals zijn vriendinnetje Sarah, dat vorig jaar overleed. Bjorns reactie was: ‘Goh, misschien gaat dat bij mij ook zo.’ ”
En dan weer verder spelen
Jolande: “Als er weer een kindje overlijdt, heb ik een rotdag. Ik vind het belangrijk om ze in ere te houden en schrijf dan een stukje op Bjorns site. We hebben een kinderpsycholoog gevraagd hoe we om moeten gaan met het gegeven dat hij jong zal overlijden. Ik heb Bjorn toen verteld dat je met Progeria niet zo oud wordt. Hij knikte en ging daarna verder met spelen. Zoals de psycholoog al voorspeld had.” Marcel: “Anika zei laatst tegen haar broer dat hij gehandicapt is. ‘Dat is niet zo,’ antwoordde Bjorn. Maar natuurlijk voelt hij dat wel. Twee jaar geleden heeft hij het boek ‘Ga ik dood als ik twaalf ben?’ van zijn Belgische vriendje Michiel gekregen. Michiel en zijn zusje Amber hebben beiden Progeria en met dat gezin hebben we regelmatig contact. Bjorn keek naar het boek, vroeg ons het voor hem te bewaren en heeft er daarna niet meer naar gevraagd. In België is nog een kind met Progeria, Toontje. Met hem en zijn ouders wisselen we ook dingen uit. Het is fijn dat het met de Belgische gezinnen zo goed klikt.”
Optimaal genieten
Leven met de wetenschap dat je kind niet oud wordt, is bijna niet te verdragen. Jolande: “We plukken de dag en willen niet te veel kijken naar wat er niét kan, maar vooral wat voor Bjorn nog wél mogelijk is. Zwemles in een gewoon zwembad lukte bijvoorbeeld niet meer. Het water is te koud en het zwemmen kost Bjorn te veel kracht. Hij heeft het sneller koud en warm, doordat hij bijna geen onderhuids vet heeft. Lang hebben we naar een andere oplossing gezocht. Inmiddels zwemmen we met hem in het extra verwarmde revalidatiebad van de St. Maartenskliniek in Nijmegen. Ook rijdt hij één keer per week paard.
Voor ons staat de kwaliteit van Bjorns leven voorop. Misschien is hij nog vier of vijf jaar bij ons. Juist omdat onze tijd met hem zo beperkt is, genieten we intens als we ergens samen naartoe gaan.”
Tekst: Simone Pastoors
Fotografie: Hans Thé